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“奇怪”的风湿免疫病系列报道➁ |胰腺癌?肾积水? 也有可能是风湿免疫病
02-21 11:11:13 来源:上游新闻

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指导专家:唐琳 重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科主任、教授、硕士生导师(门诊时间:每周一上午、周二全天渝中院区、每周四江南院区)

胰腺炎?癌症?还是其他疾病?准备手术切除“肿瘤”时,她来到重医附二院风湿免疫科,结果得到大相径庭的诊断结果,她体验着“悲喜两重天”的感受。这是怎么回事?

胰腺癌?肾积水?

都是IgG4相关疾病的“保护色”

一名70多岁的老年男性患者,因腹痛就诊,当地医院诊断为尿路梗阻、肾积水,CT片显示腹主动脉狭窄,就诊医院血液科建议安放支架。

同样,一名50几岁的中年女性患者,因胰腺炎就诊,检查发现有胰头占位,接诊医院诊断为胰腺癌,建议手术切除。

但两位患者的家属都有点“谨慎”,于是来到重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科,想听听风湿免疫科专家的意见,再决定是否手术。而恰恰正是家属们的“犹豫不决”,让两位患者得到了与之前大相径庭的治疗方案。

“经详细的问诊和检查,其实,两位患者都得了同一种疾病——IgG4相关疾病,这种病极易与其他疾病混淆。”重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科主任唐琳告诉记者,由于IgG4相关疾病(IgG4-RD)起病隐匿,早期患者常常无临床症状,往往是因为炎症反应等原因,影像学上极易与肿瘤等其他疾病混淆,容易造成误诊误治。

腺体肿大、胆道梗阻需警惕该病

唐琳介绍,IgG4相关疾病是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病,是一种累及全身多个器官、系统的风湿免疫系统疾病。但遗憾的是,目前医学界对该病的发病机制尚不清楚。

“IgG4相关疾病的患者可能出现腮帮子肿、下颌肿、眼皮上面肿,或长个疙瘩;有些患者起病则可能出现全身黄染、眼睛也黄,拍片子或做CT会发现身体某个部位出现占位性病变,我们叫类肿瘤样病变;另外,这部分患者通常血清检查会发现IgG4水平升高,在肿大的器官组织中取标本显微镜下观察,可以看到纤维化、硬化的改变;这部分组织中还可以看到IgG4染色阳性的浆细胞浸润(即提示有炎症)。”唐琳说。

IgG4相关疾病可危及生命

IgG4相关疾病的易感人群多见于男性,老年人更多一些,平均发病年龄在61岁左右。 它可以侵犯全身多个器官和系统,基本上从头到脚,从皮肤到内脏,各个系统都可以受累。

唐琳告诉记者,根据受累部位的不同,IgG4相关疾病的临床表现也不同,给患者带来的危害也不一样。比如只是出现皮肤搔痒、红肿、结节硬块,这就是皮肤性的,不会对生命造成威胁;如果侵犯到重要脏器,比如冠状动脉,会像冠心病心绞痛发作一样,随时可以出现猝死;再有,如果累及主动脉,可以出现主动脉瘤、主动脉周围炎等等,这些都可以危及生命。 

及时准确的诊断 对治疗至关重要

对于IgG4相关疾病,最重要的是及时准确的诊断。由于IgG4相关疾病起病隐匿,几乎可以影响到身体的任何部位,所以非常容易误诊、漏诊。假如没有明确诊断IgG4相关疾病的话,就谈不上下一步的治疗,这与其它疾病有所区别。

唐琳解释,比方说如果误诊为肿瘤,很可能患者会做一个大范围的手术切除,但对IgG4相关疾病来讲,这个手术是不必要的。尤其这个病有时跟胰腺癌很难鉴别,比如有些患者出现黄疸,做了CT发现是胰头占位,出现这种情况可能有些医生立刻会做胰十二指肠切除,这是个很大的手术;结果术后却发现并不是肿瘤,只是慢性炎症导致。这就说明IgG4相关疾病及时准确的诊断对今后的治疗有着很大的帮助。

患上不明“怪病” 

不妨看看是否与风湿免疫类疾病相关

那么,在确诊之后,患者应该如何规范地治疗呢?唐琳表示,对早期、活动性IgG4相关疾病患者而言,糖皮质激素是治疗的一线药物,治疗有效率达80%以上。治疗后受累器官的炎症病变或肿大现象明显改善,血清IgG4浓度降低。部分患者需要糖皮质激素联合应用免疫抑制剂。

IgG4相关疾病常见的受累部位主要是胰腺、颌下腺、腮腺、泪腺、腹膜后,当然也有中枢神经系统、周围神经系统、甲状腺这些部位。患者出现类似肿瘤的占位性的病变;血清学检查发现IgG4明显升高,病理检查是炎症样的表现;或者疾病起初怀疑是肿瘤,但切除后发现不是肿瘤是炎症,这种情况下要再仔细考虑是不是IgG4相关疾病,需及时到风湿免疫科就诊,排除IgG4相关疾病可能。 


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